The challenges to control epilepsy in an isolated indigenous tribe in Brazil's Amazon: 15 years of follow-up / Os desafios do controle de epilepsia em indígenas de uma tribo isolada da Amazônia: 15 anos de seguimento

Abstract Background Epilepsy is a common neurological disease that affects people all over the world, but it is rarely described in indigenous peoples. Objective To study the epilepsy characteristics and risk factors for seizure control in people from an isolated indigenous population. Methods This is a retrospective and historical cohort study conducted from 2003 to 2018 (15 years), at a neurology outpatient clinic, of 25 Waiwai tribes' indigenous individuals with epilepsy, inhabitants of an isolated forest reserve in the Amazon. Clinical aspects, background, comorbidities, exams, treatment, and response were studied. Factors that impacted seizure control over 24 months were identified using Kaplan-Meier curves and Cox and Weibull regression models. Results The majority of cases started in childhood, with no difference regarding gender. Focal epilepsies were predominant. Most patients had tonic-clonic seizures. A quarter of them had a family history, and 20% had referred febrile seizures. There was intellectual disability in 20% of patients. Neurological examination and psychomotor development were altered in one third of the participants. The treatment controlled 72% of the patients (monotherapy in 64%). Phenobarbital was the most prescribed anti-seizure medication, followed by carbamazepine and valproate. The most relevant factors that impacted seizure control over time were abnormal neurological exam and family history. Conclusion Family history and abnormal neurological exam were predicted risk factors for refractory epilepsy. Even in an isolated indigenous tribe, the partnership between the indigenous people and the multidisciplinary team ensured treatment adherence. The public healthcare system must guarantee modern anti-seizure medications, mainly for this vulnerable population, which has no other source of treatment.

Resumo Antecedentes A epilepsia é uma doença neurológica que afeta povos do mundo todo, mas raramente é descrita em povos indígenas. Objetivos Estudar as características da epilepsia e os fatores de risco para o controle das crises em pessoas de uma população indígena isolada. Métodos Este é um estudo de coorte retrospectivo e histórico, conduzido de 2003 a 2018 (15 anos) no ambulatório de neurologia, de 25 indígenas Waiwai com epilepsia, habitantes de uma reserva florestal na Amazônia. Aspectos clínicos, antecedentes, comorbidades, exames, tratamento e resposta foram estudados. Identificou-se os fatores que afetaram o controle das crises ao longo de 24 meses usando curvas de Kaplan-Meier e modelos de regressão de Cox e Weibull. Resultados A maioria dos casos teve início na infância, sem diferença quanto ao gênero. Predominavam as epilepsias focais. A maioria dos pacientes apresentava crises tônico-clônicas. Um quarto deles tinha história familiar e 20% referiram convulsões febris. Vinte por cento dos pacientes apresentava deficiência intelectual. Um terço tinha exame neurológico e desenvolvimento psicomotor alterados. O tratamento controlou 72% dos pacientes (monoterapia em 64%). Fenobarbital foi o medicamento mais prescrito, seguido por carbamazepina e valproate, e os fatores que mais impactaram o controle das crises ao longo do tempo foram exame neurológico anormal e história familiar. Conclusão História familiar e exame neurológico anormal foram fatores de risco preditores para epilepsia refratária. Mesmo em uma tribo indígena isolada, a parceria entre os indígenas e a equipe multidisciplinar garantiu a adesão ao tratamento. O sistema público de saúde deve garantir medicamentos modernos anticrise, principalmente para essa população vulnerável, que não tem outra fonte de tratamento.

The brain-gut-microbiota axis in the treatment of neurologic and psychiatric disorders / O eixo microbiota-intestino-cérebro no tratamento de desordens neurológicas e psiquiátricas

Abstract The human gut microbiota is a complex ecosystem made of trillions of microorganisms. The composition can be affected by diet, metabolism, age, geography, stress, seasons, temperature, sleep, and medications. The increasing evidence about the existence of a close and bi-directional correlation between the gut microbiota and the brain indicates that intestinal imbalance may play a vital role in the development, function, and disorders of the central nervous system. The mechanisms of interaction between the gut-microbiota on neuronal activity are widely discussed. Several potential pathways are involved with the brain-gut-microbiota axis, including the vagus nerve, endocrine, immune, and biochemical pathways. Gut dysbiosis has been linked to neurological disorders in different ways that involve activation of the hypothalamic-pituitary-adrenal axis, imbalance in neurotransmitter release, systemic inflammation, and increase in the permeability of the intestinal and the blood-brain barrier. Mental and neurological diseases have become more prevalent during the coronavirus disease 2019pandemic and are an essential issue in public health globally. Understanding the importance of diagnosing, preventing, and treating dysbiosis is critical because gut microbial imbalance is a significant risk factor for these disorders. This review summarizes evidence demonstrating the influence of gut dysbiosis on mental and neurological disorders.

Resumo A microbiota intestinal humana é um ecossistema complexo feito de trilhões de microrganismos, cuja composição pode ser afetada pela dieta, pelo metabolismo, pela idade, geografia, pelo estresse, pelas estações do ano, pela temperatura, pelo sono e por medicamentos. A crescente evidência sobre a existência de uma correlação estreita e bidirecional entre a microbiota intestinal e o cérebro indica que o desequilíbrio intestinal pode desempenhar um papel vital no desenvolvimento, na função e nos distúrbios do sistema nervoso central. Os mecanismos de interação entre a microbiota intestinal e a atividade neuronal são amplamente discutidos. Várias vias potenciais estão envolvidas com o eixo microbiota-intestino-cérebro, incluindo o nervo vago e as vias endócrinas, imunes e bioquímicas. A disbiose intestinal tem sido associada a distúrbios neurológicos de diferentes maneiras que envolvem a ativação do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal, o desequilíbrio na liberação de neurotransmissores, a inflamação sistêmica e o aumento da permeabilidade das barreiras intestinal e hematoencefálica. As doenças mentais e neurológicas tornaram-se mais prevalentes durante a pandemia de coronavirus disease 2019 e são uma questão global essencial na saúde pública. Compreender a importância de diagnosticar, prevenir e tratar a disbiose é fundamental porque o desequilíbrio microbiano intestinal é um fator de risco significativo para esses distúrbios. Esta revisão resume as evidências que demonstram a influência da disbiose intestinal em distúrbios mentais e neurológicos.

Neurological symptoms and comorbidity profile of hospitalized patients with COVID-19 / Sintomas neurológicos e perfil de comorbidades de pacientes hospitalizados com COVID-19

Abstract Background The neurological manifestations in COVID-19 adversely impact acute illness and post-disease quality of life. Limited data exist regarding the association of neurological symptoms and comorbid individuals. Objective To assess neurological symptoms in hospitalized patients with acute COVID-19 and multicomorbidities. Methods Between June 2020 and July 2020, inpatients aged 18 or older, with laboratory-confirmed COVID-19, admitted to the Hospital São Paulo (Federal University of São Paulo), a tertiary referral center for high complexity cases, were questioned about neurological symptoms. The Composite Autonomic Symptom Score 31 (COMPASS-31) questionnaire was used. The data were analyzed as a whole and whether subjective olfactory dysfunction was present or not. Results The mean age of the sample was 55 ± 15.12 years, and 58 patients were male. The neurological symptoms were mostly xerostomia (71%), ageusia/hypogeusia (50%), orthostatic intolerance (49%), anosmia/hyposmia (44%), myalgia (31%), dizziness (24%), xerophthalmia (20%), impaired consciousness (18%), and headache (16%). Furthermore, 91% of the patients had a premorbidity. The 44 patients with subjective olfactory dysfunction were more likely to have hypertension, diabetes, weakness, shortness of breath, ageusia/hypogeusia, dizziness, orthostatic intolerance, and xerophthalmia. The COMPASS-31 score was higher than that of previously published controls (14.85 ± 12.06 vs. 8.9 ± 8.7). The frequency of orthostatic intolerance was 49% in sample and 63.6% in those with subjective olfactory dysfunction (2.9-fold higher risk compared to those without). Conclusion A total of 80% of inpatients with multimorbidity and acute COVID-19 had neurological symptoms. Chemical sense and autonomic symptoms stood out. Orthostatic intolerance occurred in around two-thirds of the patients with anosmia/hyposmia. Hypertension and diabetes were common, mainly in those with anosmia/hyposmia.

Resumo Antecedentes As manifestações neurológicas na COVID-19 impactam adversamente na enfermidade aguda e na qualidade de vida após a doença. Dados limitados existem em relação a associação de sintomas neurológicos e indivíduos com comorbidades. Objetivo Avaliar os sintomas neurológicos em pacientes de hospitalizados com COVID-19 aguda e múltiplas comorbidades. Métodos Entre junho e julho de 2020, pacientes de hospitais com idade 18 anos ou acima e COVID-19 laboratorialmente confirmada, admitidos no Hospital São Paulo (Universidade Federal de São Paulo), um centro de referência terciário para casos de alta complexidade, foram perguntados sobre sintomas neurológicos. O questionário Pontuação composta de sintoma autonômico (COMPASS-31) foi usado. Os dados foram analisados no geral e se a disfunção olfatória subjetiva estava presente ou não. Resultados A média de idade da amostra foi 55 ± 15.12 anos. 58 pacientes eram homens. Os sintomas neurológicos foram principalmente xerostomia (71%), ageusia/hipogeusia (50%), intolerância ortostática (49%), anosmia/hiposmia (44%), mialgia (31%), tontura (24%), xeroftalmia (20%), comprometimento na consciência (18%) e cefaleia (16%). Além disso, 91 % dos pacientes tinham uma pré-morbidade. Os 44 pacientes com disfunção olfatória tinham maior chance de ter hipertensão, diabetes, fraqueza, falta de ar, ageusia/hipogeusia, tontura, intolerância ortostática e xeroftalmia. A pontuação do COMPASS-31 foi maior do que a de controles previamente publicados (14,85 ± 12,06 vs. 8,9 ± 8,7). A frequência de intolerância ortostática foi 49% na amostra e 63,6% naqueles com disfunção olfatória subjetiva (risco 2.9 vezes maior comparado com os sem). Conclusão Um total de 80% dos pacientes hospitalizados com múltiplas morbidades e COVID-19 aguda tinham sintomas neurológicos. Os sintomas do sentido químico e autonômicos se destacaram. A intolerância ortostática ocorreu em cerca de dois terços dos pacientes com anosmia/hiposmia. A hipertensão e o diabetes foram comuns, principalmente naqueles com anosmia/hiposmia.

Sleep disorders in multiple sclerosis: a case-control study using the São Paulo Epidemiologic sleep study (Episono) database / Alterações de sono em esclerose múltipla: um estudo caso-controle utilizando o banco de dados do São Paulo Epidemiologic Sleep Study (Episono)

Abstract Background Sleep disorders such as obstructive sleep apnea and restless legs syndrome are prevalent in the general population and patients with chronic diseases such as multiple sclerosis (MS). Objectives This study compared the prevalence of sleep disorders complaints, fatigue, depression, and chronotype of adult patients with multiple sclerosis (PwMS) to a representative sample of São Paulo city residents. Methods A comparative study was made between PwMS and volunteers from the São Paulo Epidemiologic Sleep Study (Episono) study. We compared the scores of sleep questionnaires using the multivariate analysis of variance (MANOVA) test to evaluate the effects and analysis of variance (ANOVA) as a follow-up test. Covariates were age, sex, and physical activity. The Pearson correlation test was performed to measure the correlation between Expanded Disability Status Scale (EDSS) and the scores of the sleep questionnaires. Finally, we applied propensity score matching to reduce bias in estimating differences between the two groups. Analyses were performed using Stata 14 (StataCorp, College Station, TX, USA) and IBM SPSS Statistics for Windows version 22.0 (IBM Corp., Armonk, NY, USA). Results The Episono group had worse sleep quality, and more excessive daytime sleepiness than PwMS. Obstructive sleep apnea and restless legs syndrome were more frequent in the Episono group. There was no difference in chronotype between the two groups, with morning and intermediate preference. There was no correlation between EDSS and sleep complaints. Fatigue was intensively present among PwMS. Conclusions Disease Modifying Drug (DMD)-treated PwMS had a lower frequency of sleep complaints, no difference in chronotype, and a higher prevalence of fatigue than a sample of São Paulo city residents. The immunomodulatory drugs commonly used to treat MS may have contributed to these findings.

Resumo Antecedentes Os distúrbios do sono são prevalentes na população em geral e em pacientes com doenças crônicas, como a esclerose múltipla (EM). Objetivos No presente estudo, comparamos a prevalência de queixas de distúrbios do sono, fadiga, depressão e cronotipo de pacientes adultos com EM com uma amostra representativa dos moradores da cidade de São Paulo. Métodos Estudo comparativo entre pacientes com EM e voluntários saudáveis do estudo São Paulo Epidemiologic Sleep Study Episono. Comparamos as pontuações dos questionários de sono usando o teste de análise de variância multivariada (MANOVA, na sigla em inglês) para avaliar os efeitos e o teste de análise de variância (ANOVA, na sigla em inglês) como um teste de acompanhamento. As covariáveis usadas foram idade, gênero e atividade física. O teste de correlação de Pearson foi aplicado para medir a correlação entre o Expanded Disability Status Scale (EDSS) e os escores dos questionários de sono. Por fim, aplicamos o Propensity Score Matching para reduzir o viés na estimativa das diferenças entre os dois grupos. Resultados O grupo Episono apresentou pior qualidade do sono e mais sonolência excessiva diurna do que os pacientes com EM. A apneia obstrutiva do sono e a síndrome das pernas inquietas foram mais frequentes no grupo Episono. Não houve diferença no cronotipo entre os dois grupos, com predomínio matutino e intermediário. Os pacientes com EM apresentaram mais fadiga do que o grupo controle. Conclusões Pacientes com EM tratados apresentaram menor frequência de queixas de sono, sem diferença no cronotipo, com maior prevalência de fadiga do que uma amostra de moradores da cidade de São Paulo. Os medicamentos imunomoduladores comumente usados para tratar EM podem ter contribuído para estes achados.

Princípio bioético da autonomia na atenção à saúde indígena / The bioethical principle of autonomy in caring for the health of Indigenous peoples / Principio bioético de la autonomía en la atención a la salud indígena

Resumo Neste artigo busca-se caracterizar o respeito ao princípio da autonomia no atendimento a populações indígenas em território brasileiro, tendo por base relatos de experiência e uma revisão bibliográfica. Concluiu-se que esse princípio deve ser especialmente consolidado nas ações práticas de cuidado à saúde desenvolvidas com as populações de culturas diferenciadas, como é o caso das comunidades indígenas.

Abstract This article seeks to characterize the respect to the principle of autonomy in the care to indigenous peoples in the Brazilian territory, based on reports on experiences and a bibliographic review. It concluded that this principle must be specially consolidated in the practical actions of health care developed alongside peoples of different cultures, as is the case of indigenous communities.

Resumen Este artículo busca caracterizar el respeto en el principio de autonomía en la atención a las poblaciones indígenas en territorio brasileño a partir de informes de experiencia y revisión de la literatura. Se concluyó que este principio debe consolidarse especialmente en las acciones prácticas de asistencia sanitaria dirigidas a las poblaciones de diferentes culturas, como las comunidades indígenas.

Sleep disorders in Down syndrome: a systematic review / Distúrbios do sono na síndrome de Down: revisão sistemática

ABSTRACT Background: Sleep disorders are commonly observed in children with Down syndrome (DS) and can lead to significant behavioral and cognitive morbidities in these individuals. Objective: To perform a systematic review evaluating sleep disorders in individuals with DS. Methods: Search strategies were based on combinations of keywords: "Down syndrome"; "trisomy 21"; "sleep disorders"; "dyssomnias"; "sleep apnea"; "obstructive"; "sleeplessness"; "insomnia"; "parasomnias"; and "excessive daytime sleepiness". PubMed and Science Direct were used. Only original studies and retrospective reviews in English published between January 2011 and March 2021 were included. Results: 52 articles were included, most of them involving children and adolescents under 18 years of age. The main sleep disorder associated with DS was obstructive sleep apnea (OSA). Some studies reported the presence of cognitive dysfunction in patients with DS and sleep-disordered breathing, and few have been found about parasomnia, insomnia, and daytime sleepiness in these patients. Movement disorders and unusual postures during sleep may be related to disordered sleep breathing in DS. The main treatment options for OSA are continuous positive airway pressure therapy (CPAP), surgery, and weight control. Computational modeling associated with MRI has been used to plan surgical interventions in these patients. Conclusions: Individuals with DS are at high risk of developing sleep-related breathing disorders. The main sleep disorder associated with DS was OSA. The presence of sleep-disordered breathing contributes to a worsening of cognitive function in patients with DS.

RESUMO Antecedentes: Os distúrbios do sono são comumente observados em crianças com síndrome de Down (SD) e podem levar a morbidades comportamentais e cognitivas significativas nesses indivíduos. Objetivo: Realizar uma revisão sistemática para avaliar os distúrbios do sono em indivíduos com SD. Métodos: As estratégias de busca foram baseadas em combinações de palavras-chave: "Síndrome de Down"; "trissomia 21"; "distúrbios do sono"; "dissonias"; "apneia do sono"; "obstrutivo"; "insônia"; "insônia"; "parassonias" e "sonolência diurna excessiva". PubMed e Science Direct foram usados. Apenas estudos originais e revisão retrospectiva de prontuários escritos em inglês e publicados de janeiro de 2011 a março de 2021 foram incluídos. Resultados: Foram selecionados 52 artigos, a maioria com crianças e adolescentes menores de 18 anos. O principal distúrbio do sono associado à SD foi a apneia obstrutiva do sono (AOS). Alguns estudos relatam a presença de disfunção cognitiva em pacientes com SD e distúrbios respiratórios do sono, e poucos foram encontrados sobre parassonia, insônia e sonolência diurna nesses pacientes. Distúrbios do movimento e posturas incomuns durante o sono podem estar relacionados ao distúrbio respiratório do sono na SD. As principais opções de tratamento para AOS são pressão positiva contínua nas vias aéreas (CPAP), abordagem cirúrgica e controle de peso. A modelagem computacional associada à ressonância magnética tem sido usada para planejar intervenções cirúrgicas nesses pacientes. Conclusões: Indivíduos com SD apresentam alto risco de desenvolver distúrbios respiratórios relacionados ao sono. O principal distúrbio do sono associado à SD foi a AOS. A presença de distúrbios respiratórios do sono contribui para a piora das funções cognitivas em pacientes com SD.

The association between sleep disturbances and tooth loss among post-stroke patients / Prevalência de edentulismo e distúrbios de sono após acidente vascular cerebral

ABSTRACT Background: Loss of teeth has been associated with neurological and sleep disorders. It is considered to be a predictor of stroke and leads to modifications of airway patency and predisposition to obstructive sleep apnea. Objective: To investigate sleep quality, risk of obstructive sleep apnea and excessive sleepiness among post-stroke patients with tooth loss attending the Neurovascular Clinic of the Federal University of São Paulo. Methods: The prevalence rates of different types of stroke were assessed among 130 patients with different degrees of tooth loss, along with the presence of sleep disturbances, risk of obstructive sleep apnea and excessive daytime sleepiness. Results: The prevalence of ischemic stroke was 94.6%, with either no significant disability or slight disability. Our sample had poor sleep quality, and a high risk of obstructive sleep apnea, but without excessive daytime sleepiness. Half of our sample had lost between 9 and 31 teeth, and more than 25% had edentulism. The majority used full removable dental prostheses, and more than half of these individuals slept without removing the prosthesis. Conclusions: We found high prevalence of poor sleep quality and high risk of obstructive sleep apnea among post-stroke patients with tooth loss. This indicates the need for further studies on treating and preventing sleep disturbances in stroke patients with tooth loss.

RESUMO Antecedentes: A perda de dentes tem sido associada a distúrbios neurológicos e do sono. É considerada um preditor de acidente vascular cerebral (AVC), com modificações na permeabilidade das vias aéreas e predisposição à apneia obstrutiva do sono. Objetivo: Investigar a qualidade do sono, o risco de apneia obstrutiva do sono e a sonolência excessiva em pacientes pós-AVC com perda dentária, atendidos na Clínica Neurovascular da Universidade Federal de São Paulo. Métodos: O estudo avaliou a prevalência de diferentes tipos de AVC em 130 pacientes com diferentes graus de perda dentária e a presença de distúrbios do sono, risco de apneia obstrutiva do sono e sonolência excessiva. Resultados: A prevalência de AVC isquêmico foi de 94,6%, sem deficiência significativa ou deficiência leve. Nossa amostra tinha má qualidade de sono e alto risco de apneia obstrutiva do sono, sem sonolência diurna excessiva. Metade de nossa amostra perdeu entre nove e 31 dentes, e mais de 25% tiveram edentulismo. A maioria usava próteses dentárias totalmente removíveis e, desses pacientes, mais da metade dormia com elas. Conclusões: Encontramos alta prevalência de má qualidade do sono e alto risco de apneia obstrutiva do sono em pacientes pós-AVC com perda dentária. Isso indica a necessidade de mais estudos sobre o tratamento e a prevenção de distúrbios do sono em pacientes com AVC e perda dentária.

Development and validation of the sleep assessment instrument for older adults with pain / Desenvolvimento e validação do instrumento de avaliação de sono para idosos com dor

Abstract Background: The co-occurrence of chronic pain and sleep disturbance contribute to a significant functional and social impact in older adults. However, there are no validated instruments to measure sleep disturbance and pain in this population that could be used to screen or diagnose individuals or monitor treatment effectiveness. Objective: Our aim was to develop and validate a brief, practical, and comprehensive tool to assess the impact of co-occurring pain and sleep disturbance in older adults. Methods: Development and validation of a measurement tool for assessing pain and sleep in older adults consisting of seven items. Results: We applied the "Sleep Assessment Instrument for Pain in older adults" (SAIOAP) in a sample of 100 older individuals. A Cronbach's alpha of 0.602 indicated a moderate level of reliability, and item-total correlations of ≥0.4 for all items indicated good homogeneity. There were statistically significant correlations between the SAIOAP and sleep quality (PSQI, r=61.5), pain intensity (VNS, r=30.5), the multidimensional impacts of pain (GPM, r=40.5), depression (GEAP, r=45.5), comorbidity (r=27.9), and medication use (r=30.4). A ROC curve indicated a sensitivity of 73.2% and a specificity of 79.1% in relation to the prediction of sleep disturbances associated with pain in older adults. Conclusions: The SAIOAP presented adequate metric properties and was demonstrated to be a simple and practical tool for the assessment of the impact of pain on sleep in older adults.

RESUMO Introdução: A co-ocorrência de dor crônica e de distúrbios do sono contribuem para um impacto funcional e social negativo em idosos. Porém, o binômio dor-sono não foi explorado em relação a questionários para idosos, a fim de auxiliar na triagem, no diagnóstico ou no monitoramento da eficácia do tratamento médico. Objetivo: Desenvolver e validar um instrumento breve, prático e abrangente para avaliar a concorrência de condições álgicas crônicas e distúrbios de sono em idosos. Métodos: Estudo descritivo e qualitativo de metodologia de desenvolvimento e validação de instrumento de medida para avaliação de dor e sono em idosos, composto por sete itens. Após a fundamentação teórica, desenvolveram-se os itens do instrumento, seguidos de um estudo quantitativo (validação), em que testamos pacientes idosos com dor crônica. Resultados: Aplicou-se o Instrumento de Avaliação de Sono para Dor em Idosos (IASID) a uma amostra de 100 idosos. Alcançou-se o alfa de Cronbach (0,602) de boa homogeneidade por correlação item-total (≥0,4). Encontramos correlações estatisticamente significativas entre o IASID e a qualidade do sono (PSQI, r=61,5%); a intensidade da dor (NVS, r=30,5%); seus impactos (GPM, r=40,5); depressão (GEAP, r=45,5%); comorbidades (r=27,9) e uso de medicamentos (r=30,4). A curva ROC apontou sensibilidade de 73,2% e especificidade de 79,1% para predição de distúrbios do sono associados à dor crônica em idosos. Conclusões: O IASID apresentou propriedades métricas adequadas e demonstrou ser uma ferramenta simples e prática para a avaliação do impacto da dor no sono em idosos.

Narcolepsy: the impact of aging, hypocretin deficiency, and years of formal education in olfactory function and abdominal obesity / Narcolepsia: o impacto da idade, deficiência de hipocretina e anos de estudo na função olfatória e na obesidade central

ABSTRACT Background: Narcolepsy is a disease resulting from the loss of hypocretin-producing cells or other dysfunctions of the hypocretinergic system. In addition to sleep disorders, affected patients may experience increased weight gain, olfactory changes, and poorer quality of life. Methods: This study aimed to investigate the relationship between narcolepsy and weight gain, years of study, sleep parameters, and olfactory dysfunction in patients with narcolepsy type 1 and narcolepsy type 2. Anthropometric, olfactory, socioeducational, and excessive daytime sleepiness evaluations were performed in 77 patients. Results: Greater weight gain and abdominal obesity were observed in patients with type 1 narcolepsy. Patients with higher education level had lower scores of daytime sleepiness, higher scores on the olfactory function test, and lower rates of abdominal obesity. Discussion: Patients with narcolepsy type 1 showed an increased body weight and abdominal obesity when compared to narcolepsy type 2. The patients with a higher schooling level showed a reduction of the daytime sleepiness scores, lower rates of abdominal obesity, and better scores on the olfactory function test. Conclusion: Among all the patients with narcolepsy, the data indicated that aging and hypocretin deficiency are associated with abdominal obesity, while years of study is the variable that mostly influences olfaction function.

RESUMO Antecedentes: A narcolepsia é resultante da perda de células produtoras de hipocretina ou da disfunção do sistema hipocretinérgico. Além dos distúrbios do sono característicos da doença, os pacientes afetados podem apresentar também aumento de peso, alterações olfatórias e pior qualidade de vida. Métodos: O objetivo do estudo é investigar a relação entre a narcolepsia e o ganho de peso, anos de estudo, parâmetros do sono e a disfunção olfatória em pacientes com narcolepsia tipo 1 e narcolepsia tipo 2. Foram realizadas avaliações antropométricas, do olfato, sociais, educacionais e da sonolência excessiva diurna nos 77 indivíduos participantes da pesquisa. Resultados: Foram observados, nos pacientes com narcolepsia tipo 1, maior ganho de peso e maior frequência de obesidade central. Pacientes com ensino superior apresentaram escores mais baixos de sonolência excessiva diurna, escores mais altos no teste de função olfatória e menores taxas de obesidade central. Discussão: Pacientes com narcolepsia tipo 1 apresentaram maior ganho de peso e obesidade central quando comparados aos com narcolepsia tipo 2. Os pacientes com maior escolaridade apresentaram menores escores de sonolência diurna, de obesidade central e melhores escores no teste da função olfatória. Conclusão: Nos indivíduos com narcolepsia tipo 1 e tipo 2, os dados indicaram que o envelhecimento e a deficiência de hipocretina estão associados à obesidade central, enquanto anos de estudo é a variável que mais influencia na função olfatória.

What can be expected to be seen in a Neurology ward? Eleven-year experience in a Brazilian university hospital / O que se espera encontrar em uma enfermaria de Neurologia? A experiência de 11 anos em um hospital universitário brasileiro

ABSTRACT Background: Neurological disorders are significant causes of morbidity and mortality worldwide. However, data about general neurological inpatient admissions in Brazil is limited. Objective: To investigate the prevalence of neurological disorders according to disease group and lesion site among patients admitted to a general Neurology ward. Methods: This was an observational and descriptive study. The hospital discharge database for the Neurology ward was surveyed in accordance with the International Classification of Diseases, 10th edition (ICD-10), from September 2008 to October 2019. The final diagnosis was classified into neurological disorder groups and site. Results: Overall, 2,606 clinical neurological patient files were included, with mean length of hospitalization of 16.7 days and a total of 325 readmissions (12.5%). The overall mortality rate in the ward was 3.8% (100 patients). Among all the diagnoses, cerebrovascular disease was the most prevalent (45.8%), followed by inflammatory disorders (22.2%). The brain was the most common lesion site (66.0%), followed by peripheral nerves (10.0%) and meninges and cerebrospinal fluid (7.7%). Conclusions: The disease pattern upon admission showed that a majority of the cases consisted of cerebrovascular disorders and that the brain was the most frequently affected structure, although we observed that a wide variety of cases were admitted, encompassing all neurological disorders.

RESUMO Introdução: As doenças neurológicas representam importante causa de morbidade e mortalidade globalmente, mas informações acerca de internações hospitalares em neurologia no Brasil são limitadas. Objetivo: Investigar a prevalência de admissões neurológicas por grupo de doenças e pela topografia atendidas em uma enfermaria de neurologia geral. Métodos: Estudo observacional e descritivo. Avaliados diagnósticos de saída de acordo com o Código Internacional de Doenças-10 (CID-10) no período de setembro de 2008 a outubro de 2019. Os diagnósticos foram classificados em grupos de doença e por topografia. Resultados: Foram incluídos 2,606 pacientes, com tempo médio de internação de 16,7 dias e um total de 325 (12,5%) readmissões. A mortalidade geral na enfermaria foi de 100 (3,8%) pacientes. A doença cerebrovascular foi mais prevalente (45,8%), seguida das doenças inflamatórias (22,2%). A topografia encefálica foi a mais comum (66,0%), seguida de nervos periféricos (10,0%), meninges e líquido cefalorraquidiano (7,7%). Conclusões: O perfil de doenças observado neste estudo demonstrou maior prevalência das doenças cerebrovasculares e da topografia encefálica, embora uma grande variedade de doenças tenha sido admitida dentro do espectro de doenças neurológicas.

Anatomical, radiological and clinical features of mesial temporal lobe epilepsy: two illustrated cases reports / Aspectos anatômicos, radiológicos e clínicos da epilepsia do lobo temporal mesial: relato ilustrado de dois casos

Mesial temporal lobe epilepsy is the most commom form of focal epilepsy in adults. Its clinical features include focal seizure, dysmnestic symptoms ­ such as déjà vu or jamais vu ­ and autonomic or psychic aura. We reported two cases of mesial temporal lobe epilepsy with similar clinical features, but with entirely different etiologies. Mesial temporal sclerosis contributes up to 70% of all mesial temporal lobe epilepsy cases and MRI usually shows reduced hippocampal volume and increased signal intensity on T2-weighted imaging. Incomplete hippocampal inversion has uncertain relation with epilepsy and is characterized by an atypical verticalized and medially positioned anatomical pattern of the hippocampus and also a deep collateral sulcus.

A epilepsia do lobo temporal mesial é a forma mais comum de epilepsia focal em adultos. Suas características clínicas incluem crises focais, sintomas dismnésicos - como déjà vu ou jamais vu - e aura autonômica ou psíquica. Relatamos dois casos de pacientes com epilepsia do lobo temporal mesial com manifestações clínicas semelhantes, mas com etiologias completamente diferentes. A esclerose mesial temporal contribui com até 70% de todos os casos de epilepsia do lobo temporal mesial e, geralmente, na ressonância magnética, apresenta atrofia do hipocampo e hipersinal na imagem ponderada em T2. A rotação incompleta do hipocampo possui uma relação incerta com a epilepsia e é caracterizada por alteração da estrutura interna do hipocampo, com um sulco colateral verticalizado e profundo.

Health-related quality of life in patients with narcolepsy types 1 and 2 from a Sleep Center in Brazil / Qualidade de vida relacionada à saúde em pacientes com narcolepsia tipos 1 e 2 de um Centro de Sono no Brasil

ABSTRACT Introduction: Narcolepsy patients have higher prevalence of comorbidities, such as obesity, depression, and pain. Narcolepsy symptoms and concomitant medical conditions can impact the daily activities of patients. The objective of this study is to describe the quality of life in a sample of patients with narcolepsy, and the influence of the nutritional status in health domains. Methods: At Unifesp, two groups of 33 patients (narcolepsy types 1 and 2 meeting 2014 criteria, concerning hypocretin-1) and 33 controls without sleepiness, matched by age and sex, filled out the SF-36. Results: Narcolepsy groups, regardless of their nutritional status, had significantly lower scores in all domains, compared to controls, mainly in Role-physical, Role-emotional, and Energy/Fatigue. Role-physical score was lower in type 1 than in type 2 and controls (37.8±1.0 vs. 50.0±1.2 vs. 85.6±1.6; p<0.0001). Obese with type 2 narcolepsy scored lower than type 1 in physical scales. Conclusion: In a Sleep Center in São Paulo, Brazil, physical and mental health were impaired in narcolepsy types 1 and 2. The first report of the poor health status in Brazilians with narcolepsy type 2 suggests that obesity negatively affects physical domains.

RESUMO Introdução: Pacientes com narcolepsia têm maior prevalência de comorbidades, como obesidade, depressão e dor. Sintomas de narcolepsia e condições médicas concomitantes podem afetar as atividades diárias dos pacientes. O objetivo deste estudo é escrever a qualidade de vida em uma amostra de pacientes com narcolepsia e a influência do estado nutricional nos domínios de saúde. Métodos: Na Unifesp, dois grupos de 33 pacientes (narcolepsia tipos 1 e 2 compatível com os critérios de 2014, em relação a hipocretina-1) e 33 controles sem sonolência, pareados por idade e sexo, preencheram o SF-36. Resultados: Os grupos de narcolepsia, independentemente do estado nutricional, apresentaram pontuações significantemente menores em todos os domínios, comparados aos controles, principalmente nos quesitos físico, emocional e energia/fadiga. A pontuação do critério físico foi menor no tipo 1 do que no tipo 2 e nos controles (37,8±1,0 vs. 50,0±1,2 vs. 85,6±1,6; p<0,0001). Obesos com tipo 2 tiveram pontuação menor do que os com tipo 1 nas escalas físicas. Conclusão: Em um Centro de Sono de São Paulo, Brasil, as saúdes física e mental estavam comprometidas na narcolepsia tipos 1 e 2. O primeiro relato de estado de saúde ruim em brasileiros com narcolepsia tipo 2 sugere que a obesidade afeta negativamente os domínios físicos.

The critical influence of nocturnal breathing complaints on the quality of sleep after stroke: the Pittsburgh Sleep Quality Index and STOP-BANG / A influência crítica das queixas respiratórias noturnas na qualidade final do sono após acidente vascular cerebral: índice de qualidade de sono de Pittsburgh e STOP-BANG

ABSTRACT In stroke patients particularly, many factors, such as sleep-related respiratory disturbances, can impair sleep. Cheap and easy-to-use tools have been created to identify sleep quality and sleep disturbances in patients after stroke. This study described the scores of the sleep apnea screening questionnaire - STOP-BANG - in patients after a stroke, and correlated the findings with sleep quality measured by the Pittsburgh Sleep Quality Index (PSQI). The scores of the STOP-BANG and PSQI were 4.3 ± 1.8 and 76 ± 3.9, respectively. The STOP-BANG scores were higher in poor sleepers (4.5 ± 1.6 versus 3.5 ± 1.9; p = 0.032). Logistic regression analysis was used to identify predictors of subjective sleep quality (PSQI) and the STOP-BANG as a predictor of poor quality sleep, with a relative risk of 1.6, controlled for age and sex. This study indicated that sleep quality was largely influenced by sleep breathing problems, which were well identified by the STOP-BANG, especially in younger stroke patients.

RESUMO Especialmente em pacientes com acidente vascular cerebral (AVC), muitos fatores prejudicam o sono, como distúrbios respiratórios do sono (DRS). Ferramentas mais baratas foram usadas para identificar a qualidade do sono e distúrbios do sono após AVC. Este estudo verificou a influência das queixas DRS na qualidade do sono após AVC utilizando questionários. Nós investigamos a qualidade do sono eo risco de Apneia Obstrutiva do Sono com o Índice de Qualidade do Sono de Pittsburgh (PSQI) e Stop-Bang em 68 pacientes após AVC. As pontuações de STOP-BANG e PSQI foram de 4,3 ± 1,8 e 7,6 ± 3,9, respectivamente. As pontuações de STOP-BANG foram mais elevadas em pacientes com sono ruim (4,5 ± 1,6 versus 3,5 ± 1,9; p = 0,032). A regressão logística caracterizou o STOP-BANG como preditor de um sono de má qualidade. Estes achados confirmam a influência das queixas respiratórias noturnas na qualidade do sono após AVC.

Brazilian Academy of Neurology (2006 - 2016) / Academia Brasileira de Neurologia (2006 - 2016)

ABSTRACT Brazil is a heterogeneous country with continental dimensions. The different characteristics of cultural, socioeconomic, and demographic status of the population drive different strategies for neurological care. This knowledge helps the understanding of the current scenario with the consequent possibility of preparing for future challenges. We used data from annual internal forms of the Brazilian Academy of Neurology (BAN) since 2006 and the survey for all BAN members (3,240) in 2016. The geographic distribution of BAN members in Brazil follows the demographic concentration of the population. Participation of members from big cities was the most prevalent, 18.7% of participants were young neurologists, and 36.7% of neurologists had more than of 20 years of neurological practice. The improvement of knowledge of neurological practice in Brazil will be useful for BAN leadership in planning future actions. The BAN must make an effort to aggregate a greater number of neurologists, offering updating support contributing to health policies to disseminate neurological care in Brazil.

RESUMO O Brasil é um país heterogêneo com dimensões continentais. As diferentes características culturais, do padrão socioeconômico e demográfico da população direcionam diferentes estratégias de atenção neurológica. Este conhecimento ajuda a entender o cenário atual para consequente preparação para os desafios futuros. Utilizamos informações dos relatórios anuais de Academia Brasileira de Neurologia (ABN) desde 2006, além de dados de uma pesquisa para os membros da ABNr ealizada em 2016. A distribuição geográfica dos membros da ABN no Brasil segue a concentração demográfica da população. A participação na pesquisa dos membros das grandes cidades foi a mais prevalente. 18,7% eram neurologistas jovens e 36,7% tinham mais de 20 anos de prática neurológica. O aperfeiçoamento do conhecimento da prática neurológica no Brasil será útil para a liderança da ABN planejar ações futuras. A ABN deve se esforçar para agregar um maior número de neurologistas, oferecendo constante atualização e apoio profissional contribuindo para políticas de saúde para disseminar o conceito de doenças neurológicas no Brasil.

Pain-induced depression is related to overestimation of sleep quality in a very elderly population with pain / Depressão-dor induzida está relacionada à superestimação da qualidade do sono em longevos com dor

ABSTRACT Objective: To study the quality of sleep in very elderly people with chronic pain. Methods: We investigated 51 very elderly people without dementia and with chronic pain according to the Geriatric Pain Measure. Katz and Lawton questionnaires were used to evaluate functionality. The Geriatric Depression Scale and Geriatric Psychosocial Assessment of Pain-induced Depression were also used. Self-perceptions of sleep and quality of sleep were checked using the Pittsburgh Sleep Quality Index. Results: Moderate pain was seen in 64.7% participants. The tracking of depression was positive for 41.2%. Poor quality of sleep was noted in 49% of them, but 82.3% perceived that they had a very good, or a good, sleep. The main factors associated with poor sleep quality were measurement of pain, self-perception of sleep, and pain-induced depression. Conclusion: Very elderly people with chronic pain, and without dementia, had a higher prevalence of poor sleep; however, they overestimated their sleep quality. Poor quality of sleep was associated with a poor self-perception of sleep and pain-induced depression.

RESUMO Objetivo: Estudar a qualidade do sono em longevos com dor crônica. Métodos: Foram investigados 51 longevos sem demência e com dor crônica de acordo com o Geriatric Pain Measure. Os questionários de Katz e Lawton foram utilizados para avaliar a funcionalidade. Para o rastreio de depressão foram usados o Geriatric Depression Scale e Geriatric Psychosocial Assessment of Pain-induced Depression. Auto-percepção e qualidade do sono, de acordo com o Pittsburgh Sleep Quality Index, também foram verificados. Resultados: Dor moderada foi observada em 64,7% dos participantes. O rastreamento de depressão foi positivo para 41,2% da amostra. Má qualidade do sono foi observada em 49% deles, entretanto 82,3% dos participantes tiveram uma muito boa ou boa auto-percepção do sono. Os principais fatores associados à má qualidade do sono foram mensuração da dor, auto-percepção ruim do sono e depressão induzida por dor. Conclusão: Os longevos com dor crônica e sem demência apresentam maior prevalência de sono de má qualidade, entretanto com superestimação desta. A má qualidade do sono foi associada com auto-percepção do sono ruim e depressão induzida por dor.

Brazilian consensus on guidelines for diagnosis and treatment for restless legs syndrome / Consenso Brasileiro para as diretrizes de diagnóstico e tratamento da síndrome das pernas inquietas

The Consensus on restless legs syndrome is an effort of neurologists from several Brazilian states, which tirelessly reviewed the literature of recent years in search of evidence, both in regard to diagnosis and treatment, according to the Oxford Centre for Evidence-based Medicine.

O Consenso em síndrome das pernas inquietas contou com a participação de neurologistas de vários estados brasileiros, os quais incansavelmente revisaram a literatura dos últimos anos em busca de evidências, tanto no que se refere ao diagnóstico como ao tratamento, de acordo com a Classificação do Centro de Oxford para Medicina Baseada em Evidências.

Mortality associated with periodic limb movements during sleep in amyotrophic lateral sclerosis patients / Mortalidade associada aos movimentos periódicos de membros durante o sono em pacientes com esclerose lateral amiotrófica

OBJECTIVE: To describe the prevalence and severity of periodic limb movements during sleep in amyotrophic lateral sclerosis patients and to explore this fact as a predictor of severity of the condition with respect to mortality. METHODS: In this case-control study, questionnaire and polysomnographic data were analyzed from 35 amyotrophic lateral sclerosis patients. Controls were matched by age, genre, and body mass index. A Kaplan-Meier curve was used to compare the survival time of patients with periodic limb movements of sleep index below or above 5. RESULTS: The number of amyotrophic lateral sclerosis patients with an index greater than five was higher than controls (19 (53%) versus 4 (11%); p<0.0001), and the mean index was higher (23.55±40.07 versus 3.28±8.96; p=0.0009). Earlier mortality was more common in patients with more than five periodic limb movements per hour of sleep than patients with less than five periodic limb movements per hour of sleep (7/19 (37%) versus 1/16 (6%); p=0.04) in this group of patients that had a mean survival of 33 months. CONCLUSIONS: There were more periodic limb movements of sleep in amyotrophic lateral sclerosis patients than in the control population. The higher number of these movements in amyotrophic lateral sclerosis patients correlates with disease severity and may suggest poor survival.

OBJETIVO:Descrever a prevalência e a severidade dos movimentos periódicos de membros durante o sono nos pacientes com esclerose lateral amiotrófica e explorar isso como um preditor de severidade da doença e mortalidade. MÉTODOS: Estudo caso controle em que foram analisados 35 pacientes por questionários e polissonografia. Os controles foram pareados por idade, gênero, e índice de massa corporal. Uma curva de Kaplan-Meier foi usada para comparar o tempo de sobrevida em pacientes com índice de movimento periódico de membros durante o sono acima e abaixo de 5. RESULTADOS: O número de pacientes com esclerose lateral amiotrófica com índice de movimentos periódicos de membros durante o sono acima de cinco foi maior do que os controles (19 (53%) versus 4 (11%); p<0,0001) e a média do índice de movimentos periódicos de membros durante o sono também foi maior no grupo dos pacientes (23,55±40,07 versus 3,28±8,96; p=0,0009). A mortalidade precoce foi mais comum em pacientes com mais que cinco movimentos durante o sono por hora do que pacientes com menos do que cinco movimentos durante o sono por hora (7/19 (37%) versus 1/16 (6%); p=0,04). Nesse grupo, os pacientes tiveram sobrevida média de 33 meses. CONCLUSÃO:Houve um maior número de movimentos periódicos de membros durante o sono em pacientes com esclerose lateral amiotrófica do que na população controle. O maior número de movimentos periódicos de membros durante o sono em pacientes com esclerose lateral amiotrófica foi correlacionado com severidade da doença e pode sugerir menor sobrevida.

Fisiopatologia da narcolepsia / Pathophysiology of narcolepsy

Introdução: A narcolepsia é um distúrbio primário do sistema nervoso central com uma prevalência ao redor de 0.02%. A narcolepsia é caracterizada por sonolência diurna excessiva, cataplexia, alucinações hipnagógicas, paralisia do sono e fragmentação do sono. Diagnóstico: O diagnóstico da narcolepsia é estabelecido pela clínica e análise de cinco cochilos diurnos durante o teste de múltiplas latências do sono. Fisiopatologia: A fisiopatologia da narcolepsia não é totalmente esclarecida. Existem várias teorias que são discutidas. Há uma maior prevalência do alelo HLA DQB1*0602 e uma diminuição da concentração da hipocretina-1 na forma de narcolepsia associada à cataplexia. Recentemente foram descritos diferentes padrões no loco do receptor de linfócito T alfa e a presença de anticorpos específicos tribbles homolog 2 em pacientes com narcolepsia. Estes achados fortalecem a teoria imunológica. Tratamento: O tratamento da narcolepsia deve garantir a integração social e familiar podendo ser dividido em comportamental e medicamentoso. Conclusão: A narcolepsia é uma fascinante doença que integra a neurologia, a imunologia, a medicina do sono, a psiquiatria e a genética. Pacientes com narcolepsia possuem prejuízo no campo pessoal, profissional e familiar. Embora muitos avanços tenham sido feitos, a melhor ferramenta ainda é a informação para os colegas médicos e para a população em geral.